Tỷ lệ
Ung thư âm hộ chiếm khoảng 3-4% trong số những ung thư phụ khoa và đứng hàng thứ tư trong số những ung thư đường sinh dục, sau ung thư nội mạc tử cung, cô tử cung, buông trứng. Lứa tuôi trung bình mắc bệnh là khoảng 63 tuổi và 75% bệnh nhân trên 50 tuổi, khoảng 15% gặp ở phụ nữ dưới 40 tuổi.
Bệnh sinh
Ngứa
Ngứa mạn tính, gãi xước tạo thành những tác nhân kích thích.
Âm hộ ẩm ướt
Âm hộ và vùng bẹn bản chất tự nhiên ẩm ướt đó là điều kiện thuận lợi để hấp thu những chất ngoại lai qua da vùng âm hộ, mức độ hấp thu phụ thuộc vào tình trạng ẩm ướt của lớp song hoá của biểu mô âm hộ. Những người béo phì và một tình trạng vệ sinh không tốt là điều kiện thuận lợi gây nên carcinoma âm hộ.
Rác công nghiệp
Stacey đã đưa ra báo cáo một số chất độc hại gây nên ung thư âm hộ ỏ nước Anh như nhựa đường…
Arsen
Trước kia arsen được sử dụng thường xuyên trong y tế để chữa bệnh như giang mai, bạch cầu, thiếu máu và một số bệnh da liễu. Một vài chất tẩy có chứa arsen nếu không giặt kỹ thì quần áo lót còn chứa arsen gây kích thích âm hộ tạo thành vòng xoắn ngứa – gãi.
Hoá chất vệ sinh
Một vài chất khử mùi, xà phòng thơm, chất xịt vệ sinh có chứa những chất hoá học gây ung thư.
Vệ sinh cá nhân
Sử dụng nước để vệ sinh không sạch tạo nên tác nhân kích thích gây ngứa gãi. Những người âm hộ dễ bị ẩm ướt như mắc bệnh són đái, mặc quần áo lót có chất nhuộm hay bằng vải tổng hợp gây kích thích, mặc quần áo lót bó sát gây nên hạn chế thông thoáng khí.
Ung thư trong biểu mô âm hộ
Ung thư trong biểu mô âm hộ thường gặp ở những phụ nữ dưới 40 tuôi, trong khi đó ung thư xâm nhiễm âm hộ thường gặp ở những phụ nữ trên 60 tuôi và ung thư trong biểu mô có giai đoạn tiêm tàng khá dài khoảng 25-30 năm đê phát triển thành ung thư xâm nhiễm.
Nhiễm trùng
Trong những tài liệu y văn cổ, người ta nhận thấy có khoảng 30-50% bệnh nhân ung thư âm hộ có mắc bệnh giang mai và cũng nhận thấy bệnh u hạt hoa liễu cũng hay gặp.
Loạn dưõng âm hộ
Khoảng 5% bệnh nhân bị loạn dưỡng âm hộ tiến triển thành carcinoma xâm nhiễm.
Virus sùi mào gà.
Triệu chứng
Bệnh nhân có thể có biểu hiện triệu chứng ở âm hộ một cách mơ hồ hoặc có biểu hiện kích thích như ngứa. Đau khi tổn thương gần âm vật hoặc niệu đạo gây nên khó chịu khi tiểu tiện. Nhiễm trùng bội nhiễm của khối u ác tính cũng gây đau và tiết dịch. Khám lâm sàng có thể thấy tổn thương khối u, loét, chảy máu. Khoảng 5% có hạch ở bẹn hoặc bị áp xe hoá.
Chẩn đoán
Chẩn đoán xác định bằng sinh thiết tất cả những tổn thương âm hộ như vết trắng, đỏ, sắc tố, tổn thương loét, sùi.
Tế bào học, soi phóng to, bôi xanh toluidin để định vùng tổn thương.
Đánh giá giai đoạn
Chủ yếu dựa trên đánh giá lâm sàng.
Khoảng 25-50% đánh giá lâm sàng không đúng về di căn hạch.
Phân loại theo Hội sản phụ khoa quốc tế
Giai đoạn 0 : carcinoma tại chỗ như bệnh Bowen, bệnh Paget không xâm nhiễm.
Giai đoạn 1: khối u còn khu trú tại âm hộ, từ 2cm trở xuống, hạch bẹn không sờ thấy hoặc sờ thấy cùng bên nhưng không to và còn di động.
Giai đoạn 2 : khối u còn khu trú tại âm hộ, kích thước từ 2cm trở lên, hạch bẹn không sờ thây hoặc sờ thấy cùng bên nhưng không to và còn di động.
Giai đoạn 3 : khối u ở bất kỳ kích thước nào: (1) đã lan ra niệu đạo hoặc âm đạo, tầng sinh môn, hậu môn (2) hạch có thể sờ thấy ở một hoặc hai bên bẹn, to, chắc, di động và chưa dính.
Giai đoạn 4 : khối u ở bất kỳ kích thước nào : (1) đã xâm nhiễm bàng quang, niêm mạc bàng quang, niêm mạc trực tràng hoặc cả hai, bao gồm cả phần trên của niêm mạc niệu đạo (2) dính vào xương hoặc di căn xa.
Phân loại theo hệ thống TNM
T: khối u nguyên phát.
TI: khối u khu trú tại âm hộ, đường kính lốn nhất < 2cm.
T2: khối u khu trú tại âm hộ, đường kính lớn nhất > 2cm.
T3: khối u ở bất kỳ kích thước nào đã lan tới niệu đạo và/hoặc âm đạo và/hoặc tầng sinh môn và/hoặc hậu môn.
T4: khối u bất kỳ kích thước nào đã xâm nhiễm tới niêm mạc bàng quang và/ hoặc niêm mạc trực tràng bao gồm cả phần trên của niêm mạc niệu đạo và/ hoặc dính vào xương.
N: hạch tại chỗ.
No: không sờ thấy.
NI: sờ thấy hạch bẹn cùng bên, không to, di động (về mặt lâm sàng không nghĩ tới hạch ác tính).
N2: sờ thấy hạch ở một bên hoặc hai bên bẹn, to, chăc, di động (vê lâm sàng nghi ngờ hạch ác tính).
N3: hạch dính nhau, không di động hoặc loét.
M: di căn xa.
Mo: không có biểu hiện lâm sàng di căn xa.
M1A: có thể sờ thấy hạch bẹn chậu sâu.
M2A : những di căn xa khác.
Điểu trị
Phẫu thuật
Nguyên tắc điều trị carcinoma xâm nhiễm âm hộ là phẫu thuật cắt âm hộ triệt để lấy hạch bẹn đùi hai bên.
Yếu tố tiên lượng
Yếu tố quan trọng nhất là có hay không có di căn hạch. Ngoài ra còn có những yếu tố khác như : kích thước khối u, mức độ ác tính của tế bào, hệ thống mạch máu và bạch mạch bị xâm nhiễm, những khói u dính nhau thành một khôi, xâm nhiễm sâu của khối u.
Tỉ lệ sống
Còn sau 5 năm đối với carcinoma âm hộ không xâm nhiễm hạch bẹn đùi là 90%, nếu xâm nhiễm hạch thì tỉ lệ này giảm chỉ còn 38-40%.
Biến chúng của phẫu thuật cắt âm hộ triệt để và nạo vét hạch bẹn đùi hai bên
Nhiễm trùng
Nhiễm trùng vết mổ vùng cắt âm hộ hoặc vùng lấy hạch bẹn vào khoảng 50%. Thận trọng thắt những nhánh bạch mạch đi hoặc đến cũng như hạn chế thiếu máu nuôi dưỡng vạt da, điều trị kháng sinh và hút dẫn lưu vùng lấy hạch thì làm giảm đáng kể biến chứng này. Trong trường hợp bục vết mổ thì cần chăm sóc vệ sinh tại chỗ cẩn thận, lấy hết những mảnh tổ chức hoại tử, xét nghiệm cấy vi khuẩn và làm kháng sinh đồ.
Phù bạch mạch
Xảy ra trên một phần ba số bệnh nhân phẫu thuật cắt âm hộ triệt để và nạo vét hạch bẹn đùi hai bên. Phù bạch mạch mạn tính có thể dẫn tới viêm bạch mạch và viêm quầng, dùng tất bó chặt cũng như ép hơi kết hợp điều trị kháng sinh có thể giải quyết một phần biến chứng này.
Liệt thần kinh đùi
Chấn thương thần kinh đùi khi bóc tách hạch bẹn có thể gây nên biến chứng mất cảm giác và đau mặt trước của đùi, cảm giác này có thể tự mất đi trong vài tháng, có thể kết hợp thêm điều trị bằng lý liệu pháp.
Chảy máu thứ phát
Chảy máu từ tĩnh mạch, động mạch đùi có thể xảy ra nhưng rất hiếm, thường do nhiễm trùng vùng bẹn dẫn đến vỡ mạch máu. Có thể điều trị dự phòng bằng cách dùng cơ may phủ lên những mạch máu lớn trong phẫu thuật nạo vét hạch bẹn đùi, câm máu một cách kỹ lưỡng khi phẫu thuật, hút dẫn lưu tránh tích tụ máu và bạch huyết.
U bạch huyết
Đó là sự tích tụ bạch huyết vùng bẹn tạo thành những nang gây đau và có thể gây nhiêm trùng thứ phát. Thường xảy ra trên những bệnh nhân có tia xạ trước khi phẫu thuật, di căn đã lan vào hệ thống hạch, phẫu thuật cắt âm hộ triệt để cùng với nạo hạch bẹn đùi hai bên, điều trị heparin. Điều trị dự phòng bằng phâu thuật cân thận trọng thắt những nhánh tới hoặc đi của đường bạch mạch, hút dân lưu, sử dụng tât hơi ép đê bịt tắc những khoảng chết. Khi biến chứng nang bạch mạch xảy ra thì cần chích dẫn lưu.
Tắc mạch do huyết khối
Phẫu thuật triệt để cộng với nạo vét hạch của những mạch máu lớn là điều kiện thuận lợi cho huyết khối xảy ra cũng như tắc mạch phổi. Dùng tất hơi ép cũng như dùng heparin dự phòng có thể giảm đáng kể biến chứng này. Khi biến chứng này xảy ra cần điều trị bằng thuốc chống đông.
Đưòng tiết niệu
Đối vói bệnh nhân phẫu thuật cắt âm hộ triệt để cộng vói nạo vét hạch thì cần phải lưu sonde dẫn lưu bàng quang vài ngày, đó là điều kiện thuận lợi cho nhiễm trùng tiết niệu xảy ra, khi rút sonde thì bệnh nhân cảm giác đái khó. Đái toé vung vãi cũng hay gặp ở những bệnh nhân bị cắt bỏ môi lớn. Một số trường hợp hiếm gặp như phẫu thuật cắt bỏ niệu đạo triệt để để lấy đi khối u nguyên phát, làm biến đoi cấu trúc giải phẫu của bàng quang.
Quan hệ tình dục
Giảm ham muốn tình dục, rối loạn cực khoái, giao hợp đau, cần có lời khuyên của chuyên gia tâm lý.
Những dạng ung thư âm hộ khác
90% ung thư âm hộ là carcinoma, ngoài ra còn có những dạng ung thư khác như:
Ung thư hắc tố
Chiếm hàng thứ hai trong ung thư âm hộ, sau carcinoma. Tỉ lệ khoảng 5%, trong đó có 1% da trên thân thể cũng có biểu hiện. Bệnh này hay gặp ở môi nhỏ và âm vật hơn so với carcinoma và rất hay lan ra âm đạo và niệu đạo. Biếu hiện là tổn thương hắc tố đen, đặc biệt giống như những nốt ruồi dính nhau.
Chần đoán giai đoạn:
Phân loại theo Clark dựa trên sự xâm nhiễm của ung thư hắc tố vào cấu trúc của da:
|
Mức độ |
Phần của da |
|
1 |
Biểu mô |
|
2 |
Nhú hạ bì |
|
3 |
Lớp trung gian |
|
4 |
Vùng lưới |
|
5 |
Tổ chức dưới da |
Đôi khi nhú hạ bì vùng âm hộ ranh giói không rõ ràng cho nên việc đọc giải phẫu bệnh lý gặp khó khăn.
Phân loại theo Breslow dựa vào sự thâm nhiễm theo chiều sâu tính từ bề mặt của lớp biếu mô.
|
Mức độ |
Thâm nhiễm sâu (mm) |
|
1 |
<0,76 |
|
2 |
0,76-1,5 |
|
3 |
1,5-3 |
|
4 |
>3 |
|
5 |
>4 |
Điều trị:
Dựa vào đánh giá lâm sàng cũng như giải phẫu bệnh lý vị trí và sự lan rộng của khôi u đê có quyêt định căt bỏ khôi u tại chỗ rộng và lấy hạch bẹn một bên hoặc cắt âm hộ triệt để, nạo vét hạch bẹn đùi hai bên.
Adenocarcinoma
Thường hiếm và xuất phát từ tuyến Bartholin, tất cả những sự viêm nhiễm vào trong tuyến đều gây sưng, đau và cần chích rạch để loại bỏ khả năng ác tính. Khi có triệu chứng giao hợp đau, khối u sờ rõ, hoặc loét vùng tuyến Bartholin thì cần điều trị phẫu thuật cắt âm hộ triệt để và nạo vét hạch bẹn đùi hai bên.
Ung thư tế bào đáy
Thường carcinoma tế bào đáy xảy ra trên tất cả những vùng có lông trên cơ thể và đôi khi xảy ra tại môi lớn: (1) dát hoặc mảng lông màu đỏ hoặc nâu (2) khối u nhỏ vói vùng trung tâm bị loét. Tổn thương này không bao giờ di căn hạch, cắt bỏ khối u rộng tại chỗ là điều trị thích hợp.
Bệnh Paget
Đó là tổn thương trong biểu mô của âm hộ và thường có liên quan tới adenocarcinoma của tuyến bã chiếm khoảng 20-25%. Thường có biểu hiện lâm sàng. Tôn thương có vấy màu đỏ, nổi lên những mảng trắng nhỏ giống như vết trắng, ngứa. Điều trị bằng cách cắt bỏ tổn thương rộng tại chỗ để lấy hết phần tuyên ngoại tiêt của da đê xét nghiệm tế bào học xem có adenocarcinoma kèm theo không. Nếu bệnh tái phát tại chỗ thì cần cắt bỏ tổn thương lại. Nếu có adenocarcinoma kèm theo thì cần phẫu thuật cắt bỏ âm hộ triệt để kèm theo nạo vét hạch bẹn đùi hai bên.
Carcinoma dạng mụn cơm
Tổn thương có biểu hiện sùi như súp lơ hoặc có nhú giống như sùi mào gà. Tổn thương này trước kia được gọi là sùi mào gà khổng lồ Buscheke – Lewenstein. Nói chung ton thương chỉ xâm nhiễm tại chỗ, hiếm khi di căn hạch. Xét nghiệm tế bào học là rất quan trọng, cho phép phân biệt tổn thương này với sùi mào gà và u nhú. Cần sinh thiết sâu, nếu sinh thiết nông thì rất khó đọc. Hình ảnh giải phẫu bệnh lý khối u nhú tăng sừng hoá hoặc sừng hoá bình thường, tế bào cầu gai có những nhú ăn sâu vói biểu mô biệt hoá cao không có nhân quái nhân chia. Điều trị bằng cắt bỏ rộng tổn thương tại chỗ. Điều trị bằng tia xạ phối hợp chỉ khi tế bào học trả lời là carcinoma không biệt hoá.
Sarcoma âm hộ
Tổn thương này rất hiếm và hay gây di căn xa. Thường là do leuomyosarcoma, đôi khi do liposarcoma, lymphoma, rhabdomyosarcoma, tibrosarcoma, angiosarcoma, epithelioid sarcoma. Điều trị bằng cắt rộng tốn thương tại chỗ kết hợp vói điều trị bằng tia xạ và hoá chất.
Bệnh tái phát
Khoảng 80% carcinoma âm hộ tái phát trong vòng 24 tháng. Việc điều trị dựa vào tái phát tại chỗ, hạch hoặc di căn xa. Thông thường tái phát tại chỗ xử trí bằng cắt rộng lại tổn thương. Di căn hạch bẹn cần phẫu thuật lấy đi, còn đối với di căn hạch chậu thì điều trị bằng tia xạ. Điều trị hoá chất có tác dụng không cao đối với carcinoma âm hộ.
Điểu trị bằng tia xạ
Điều trị bằng phẫu thuật cắt âm hộ triệt để và nạo vét hạch bẹn đùi hai bên có tác dụng điều trị khỏi đối với 90% bệnh nhân không có di căn hạch bẹn, những bệnh nhân có di căn hạch bẹn thì tỉ lệ này giảm xuống một cách đáng kể. số luợng hạch dương tính một bên hoặc hai bên bẹn có giá trị trong tiên lượng. Những bệnh nhân có ba hạch cùng bên dương tính trở xuống thì tiên lượng tốt hơn bệnh nhân trên ba hạch dương tính cùng bên, hoặc hạch bẹn hai bên dương tính. Đối với những bệnh nhân trên ba hạch dương tính cùng bên, hoặc hạch bẹn hai bên dương tính thì cần điều trị tia xạ vùng bẹn và tiểu khung sau phẫu thuật có thể kết hợp với điều trị hoá chất hoặc không.
